你知道“泡泡男孩”么

2015年，在美国Jeffrey Modell基金会倡导下，每年4月22日-4月29日为全球原发性免疫缺陷病纪念周，旨在呼吁各界人士给予PID患儿和家庭更多关注和支持，推动PID的临床诊治和科学研究，让“泡泡男孩”能够大胆拥抱爱!

01什么是原发性免疫缺陷病

原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease，PID)是一类罕见的免疫系统的遗传性疾病，是机体免疫系统一个或多个要素缺陷所致的一类异质性疾病。

02原发性免疫缺陷病的分类

根据国际免疫学联合会(International Union of Immunologic Societies，IUIS)2019年报道，PID共分为10大类，包括联合免疫缺陷病、伴典型表现的联合免疫缺陷综合征、抗体免疫缺陷病、免疫失调性疾病、吞噬细胞缺陷、天然免疫缺陷、自身炎症性疾病、补体缺陷、单基因骨髓衰竭综合征、拟表型免疫疾病。其中70%以上PID患者伴有抗体缺陷，反复感染是其主要临床表现。

03如何治疗原发性免疫缺陷病

免疫球蛋白G(Immunoglobulin G，IgG)替代治疗是伴有抗体缺陷PID的重要治疗手段，目的是弥补抗体缺陷、预防感染。IgG替代治疗可减少抗体缺陷PID患者的感染次数及感染严重性，减少住院次数，降低慢性肺病的风险，全面提高患者及其家庭的生活质量。

免疫球蛋白G作为血液制品仍然离不开最重要的起始原料——血浆，需要通过血浆融浆、组分分离及纯化、病毒灭活等一系列工艺步骤才能得到高纯度免疫球蛋白G。可以说，没有血浆，就没有免疫球蛋白G，也就少了一种对抗PID的有力“武器”，而目前我国人均献浆量仍然显著低于欧美发达国家，国内仅6.2L/千人，美国可达到138.7L/千人，还有较大的提升空间。